الأمراض التي تصيب الدم ونخاع العظام نادرة وخطيرة. يلعب نخاع العظام دورًا أساسيًا في الجسم لإنتاج خلايا الدم. مرضان شائعان يؤثران على نخاع العظام أو خلايا الدم هما فقر الدم اللاتنسجي ومتلازمة خلل التنسج النقوي. يبدو كلا المرضين متشابهين ولكن لهما اختلافات واضحة.
فقر الدم اللاتنسجي مقابل متلازمة خلل التنسج النقوي
يتمثل الاختلاف الرئيسي بين فقر الدم اللاتنسجي ومتلازمة خلل التنسج النقوي في أن فقر الدم اللاتنسجي هو حالة طبية يتوقف فيها الجسم عن إنتاج خلايا دم جديدة بينما متلازمة خلل التنسج النقوي هي مجموعة من الاضطرابات التي تحدث أساسًا بسبب ضعف تكوين خلايا الدم أو عدم كفاءتها.
يصبح مرضى فقر الدم اللاتنسجي عرضة لأنواع مختلفة من العدوى ويعانون من نزيف لا يمكن السيطرة عليه. يمكن أن يكون المرض خفيفًا أو شديدًا وقد تحدث الأعراض فجأة أو ببطء بمرور الوقت. يمكن تشخيصه عن طريق خزعة نخاع العظم.
في حين أن المرضى الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي لا يتعافون تمامًا ، إلا أن الأدوية وإجراءات العلاج تبطئ المرض وتمنع حدوث المزيد من المضاعفات. يمكن تشخيصه عن طريق تعداد الدم الكامل ، وفحص غشاء الدم ، واختبارات الدم ، وفحص نخاع العظام ، وعلم الوراثة الخلوية ، وقياس التدفق الخلوي.
جدول مقارنة بين فقر الدم اللاتنسجي ومتلازمة خلل التنسج النقوي
| معلمات المقارنة | فقر الدم اللاتنسجي | متلازمة خلل التنسج النقوي |
| الأسباب | يهاجم الجهاز المناعي الخلايا الجذعية ، والعلاجات الإشعاعية والكيميائية ، والأدوية ، والمواد الكيميائية السامة ، واضطرابات المناعة الذاتية ، والالتهابات الفيروسية مثل الفيروس المضخم للخلايا ، والتهاب الكبد ، والفيروس الصغير B19 ، وعوامل أخرى مختلفة | تاريخ من التعرض للعلاج الكيميائي أو التعرض المنتظم للمواد الكيميائية السامة والضارة |
| أعراض | التعب الشديد ، والطفح الجلدي ، والجلد الشاحب ، ونزيف الأنف ، ونزيف اللثة ، وضيق التنفس ، والالتهابات المتكررة ، وعدم انتظام ضربات القلب أو معدل ضربات القلب السريع ، والنزيف الذي لا يمكن السيطرة عليه أو لفترات طويلة ، والدوخة ، والحمى والصداع | التعب الشديد ، الالتهابات المتكررة أو قلة الكريات البيض بسبب انخفاض خلايا الدم البيضاء ، شحوب في الجلد المعروف باسم الشحوب الناتج عن انخفاض خلايا الدم الحمراء ، بقع حمراء دقيقة الحجم تتشكل بسبب النزيف ، وسهولة كدمات الجلد والتي تعرف باسم نمشات وتحدث بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية |
| طريقة التشخيص | خزعة نخاع العظم | تعداد الدم الكامل ، وفحص غشاء الدم ، واختبارات الدم ، وفحص نخاع العظام ، وعلم الوراثة الخلوية ، وقياس التدفق الخلوي ، ونقص النحاس ، والتنميط النووي الافتراضي |
| علاج او معاملة | العلاج الكيميائي أو العلاج الموجه أو العلاج الإشعاعي أو حتى زرع الخلايا الجذعية أو زرع نخاع العظم | الأدوية والرعاية الداعمة وزرع نخاع العظام أو زرع الخلايا الجذعية |
| الوقاية | تجنب التعرض للمواد الكيميائية السامة مثل المذيبات العضوية والمبيدات الحشرية ومزيلات الطلاء ومبيدات الأعشاب | تجنب التعرض للمواد الكيميائية المسببة للسرطان في الصناعات ، وتجنب التعرض لأنواع مختلفة من الإشعاعات |
ما هو فقر الدم اللاتنسجي؟
فقر الدم اللاتنسجي هو حالة طبية يتوقف فيها الجسم عن إنتاج خلايا دم جديدة. إنها حالة طبية نادرة وخطيرة ويمكن أن تؤثر على أي فئة عمرية من السكان. يصبح المرضى عرضة لأنواع مختلفة من العدوى ويعانون من نزيف لا يمكن السيطرة عليه. يمكن أن يكون المرض خفيفًا أو شديدًا وقد تحدث الأعراض فجأة أو ببطء بمرور الوقت.
تتلف الخلايا الجذعية في نخاع العظم في فقر الدم اللاتنسجي. يؤدي هذا إلى إفراغ نخاع العظم أو احتوائه على عدد قليل من خلايا الدم. السبب الرئيسي لفقر الدم اللاتنسجي هو الجهاز المناعي الذي يهاجم الخلايا الجذعية لنخاع العظام. تلعب الخلايا الجذعية لنخاع العظام دورًا حيويًا في إنتاج ثلاث خلايا دم رئيسية وهي الخلايا البيضاء والخلايا الحمراء والصفائح الدموية.
معظم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بفقر الدم اللاتنسجي لديهم معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات. هناك أكثر من 5 آلاف من الوفيات بسبب فقدان الدم ، وقد تم إجراء التقرير من خلال مسح في عام 2015. أعراض فقر الدم اللاتنسجي هي التعب الشديد ، والطفح الجلدي ، والجلد الشاحب ، ونزيف الأنف ، ونزيف اللثة ، وضيق التنفس ، وتكرار الالتهابات ، عدم انتظام ضربات القلب أو معدل ضربات القلب السريع ، نزيف لا يمكن السيطرة عليه أو لفترات طويلة ، والدوخة ، والحمى ، والصداع.
يمكن أن تكون الحالة الطبية قصيرة الأجل أو يمكن أن تصبح مزمنة. من المحتمل أن تصبح شديدة وحتى قاتلة في بعض الحالات. يمكن علاج فقر الدم اللاتنسجي من خلال الأدوية أو عمليات نقل الدم. قد تتطلب بعض الحالات زراعة الخلايا الجذعية والتي تُعرف أيضًا باسم زرع نخاع العظم.
ما هي متلازمة خلل التنسج النقوي؟
متلازمة خلل التنسج النقوي المعروفة أيضًا باسم MDS هي مجموعة من الاضطرابات التي تنتج بشكل أساسي عن خلايا الدم سيئة التكوين أو غير الفعالة. المرضى الذين يعانون من متلازمة خلل التنسج النقوي لا يتعافون تمامًا ولكن الأدوية وإجراءات العلاج تبطئ المرض وتمنع حدوث المزيد من المضاعفات.
يؤدي اختلال الاستجابة للمواد الإسفنجية الموجودة داخل العظام إلى إعاقة تكوين خلايا الدم وهو السبب الرئيسي لمتلازمة خلل التنسج النقوي. بعض الأسباب الرئيسية هي علاجات السرطان مثل العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي أو التعرض المنتظم للمواد الكيميائية الضارة والسامة.
تتمثل الأعراض في الإرهاق الشديد ، والتهابات متكررة أو قلة الكريات البيض بسبب انخفاض خلايا الدم البيضاء ، وشحوب في الجلد المعروف باسم الشحوب الناتج عن انخفاض خلايا الدم الحمراء ، والبقع الحمراء ذات الحجم الدقيق التي تتشكل بسبب النزيف ، وسهولة الكدمات. من الجلد المعروف باسم نمشات ويحدث بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية.
تحتوي متلازمة خلل التنسج النقوي على عدة أنواع فرعية تشمل خلل التنسج الأحادي ، وخلل التنسج متعدد السلالات ، وشذوذ del (5q) المعزول في الكروموسوم ، والأرومات الحديدية الحلقية ، ومتلازمة خلل التنسج النقوي مع الأرومات الزائدة. الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60-65 عامًا هم الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة خلل التنسج النقوي. يمكن أن يسبب الاضطراب مضاعفات أخرى مثل فقر الدم ، والنزيف الذي لا يمكن السيطرة عليه ، والعدوى المتكررة ، أو زيادة خطر الإصابة بالسرطان.
الاختلافات الرئيسية فقر الدم اللاتنسجي ومتلازمة خلل التنسج النقوي
استنتاج
كلا المرضين متشابهان لأنهما يؤثران على نخاع العظام في الجسم ويؤثران بشكل مباشر على تعداد خلايا الدم. في فقر الدم اللاتنسجي ، يتوقف الجسم عن إنتاج خلايا دم جديدة بينما في متلازمة خلل التنسج النقوي ، ينتج الجسم خلايا دم سيئة التكوين أو غير فعالة.
كلا المرضين لهما القدرة على اكتساب الزخم ويؤديان إلى مضاعفات خطيرة. يمكن أن تكون قاتلة في بعض الأحيان. من الضروري الخضوع للفحص والتشخيص في أدنى ظهور للأعراض حتى يمكن علاج الاضطراب من المرحلة الأولية.
