EDS ومتلازمة مارفان كلاهما من الاضطرابات متعددة الأجهزة ، وهي اضطرابات مرتبطة بالأنسجة الضامة في جسم الإنسان. الأنسجة الضامة هي الأنسجة التي تحمي وتدعم وتشكل الأنسجة والأعضاء الأخرى في أجسامنا. نظرًا لأن كلا الاضطرابين مرتبطان بالأنسجة الضامة ، فهناك بعض أوجه التشابه. على الرغم من وجود العديد من الاختلافات الرئيسية التي يمكنك قراءتها أدناه.
متلازمة مارفان مقابل EDS
الفرق الرئيسي بين EDS ومتلازمة مارفان هو أن EDS عبارة عن مجموعة غير متجانسة من حالات اضطرابات النسيج الضام. بينما متلازمة مارفان هي اضطراب وراثي في النسيج الضام. متلازمة EDS هي مجموعة من أكثر من 10 متلازمات مختلفة بينما مارفان هو اضطراب وراثي واحد.
EDS تعني متلازمات Ehlers-Danlos. هذه المتلازمة هي مجموعة غير متجانسة من اضطرابات النسيج الضام التي تصيب الجلد والمفاصل والأوعية الدموية للمريض. إنه ينطوي على خلل جيني في بنية النسيج الضام وتكوينه. هذه المتلازمة غير متجانسة ومن ثم تنقسم إلى أربعة عشر نوعًا.
متلازمة مارفان هي اضطراب متعلق بالأنسجة الضامة في الجسم. يؤثر على العين والقلب والأوعية الدموية. نتيجة لهذه المتلازمة ، عادة ما يكون المريض المصاب به طويل القامة ونحيفًا. يمكن أن تكون هذه المتلازمة خفيفة أو شديدة ، وإذا كانت شديدة فقد تصبح مهددة للحياة أيضًا.
جدول مقارنة بين متلازمة مارفان و EDS
| معلمات المقارنة | EDS | متلازمة مارفان |
| تعريف | EDS هو اضطراب متعدد الأجهزة ، وهو مجموعة غير متجانسة من اضطرابات النسيج الضام. | متلازمة مارفان هي اضطراب وراثي سائد يؤثر على الأنسجة الضامة في الجسم. |
| أنواع | هناك 14 نوعًا من متلازمة EDS. | لا يوجد نوع. |
| أعراض | مفاصل مرتخية جلد مرن أو مرن هشاشة الجلد (كدمات بسهولة) آلام في العضلات | طول الذراعين والساقين وأصابع اليدين والقدمين بشكل غير متناسب. |
| تشخبص | يتم استخدام الاختبارات الجينية وخزعة الجلد. | يتم استخدام معايير غينت. |
| علاج او معاملة | الأدوية والعلاج الطبيعي والجراحة أحيانًا. | التمارين البدنية والأدوية وأحيانًا الجراحة. |
ما هو EDS؟
EDS تعني متلازمات Ehlers-Danlos. إنه اضطراب لمجموعة من اضطرابات النسيج الضام غير المتجانسة التي تؤثر على الأوعية الدموية والجلد والمفاصل. وهو اضطراب وراثي ويمكن ملاحظته عند الولادة أو في الطفولة.
يحدث EDS بسبب الجينات الموجودة عند الولادة ، وعلى وجه التحديد سبب الاختلافات في الجينات المختلفة. يتم تحديد النوع المحدد من EDS بواسطة الجين المحدد. تشمل أعراض الاضطراب آلام المفاصل ، وارتخاء المفاصل ، وتمدد الجلد ، وتشكيل ندبة غير طبيعية ، وما إلى ذلك.
وفقًا للدراسات الحديثة ، فهي عبارة عن مجموعة من 14 اضطرابًا في النسيج الضام. هم EDS الكلاسيكي ، Hypermobile EDS ، مخططات من نوع EDS ، متغير الأوعية الدموية لمتلازمة Ehlers-Danlos ، Kyphoscoliosis EDS ، Arthrochalasia EDS ، Dermatosparaxis EDS ، متلازمة القرنية الهشة ، EDS الشبيهة بالكلاسيكية ، EDS العضلي EDS ، EDS العضلي EDS القلبي الصمامي. أيضًا ، هناك تصنيف آخر يعتمد على الأعراض التي تحددها طفرات جينية معينة. هذه هي المجموعة A و B و C و D و E و F و G. في الواقع ، هناك العديد من المتغيرات والأعراض غير المعروفة أيضًا.
يمكن تشخيص الاضطراب عن طريق بعض الاختبارات مثل الاختبار الجيني ، خزعة الجلد ، إلخ. يمكن أن يكون الاضطراب خفيفًا أو شديدًا. يمكن أن يؤدي الاضطراب الشديد إلى مضاعفات تتعلق بالألم المزمن أو خلع المفاصل أو تسلخ الأبهر أو الجنف أو التهاب المفاصل المبكر. على الرغم من عدم وجود علاج لهذا الاضطراب ، فإن بعض الأدوية المناسبة والعلاج الطبيعي والتقوية يمكن أن تساعد ويمكن للمريض أن يعيش حياة طبيعية.
ما هي متلازمة مارفان؟
متلازمة مارفان هي اضطراب وراثي ، اضطراب وراثي سائد. يؤثر على الأنسجة الضامة في الجسم. هذه المتلازمة وراثية في الغالب ، 75٪ من الوقت الذي ورث فيه المريض المتلازمة. على الرغم من أن 25 ٪ من الوقت يمكن أن يكون طفرة جديدة أيضًا.
تحدث هذه المتلازمة بسبب التحول في الجين FBN1 ، وهو الجين الذي يصنع الفيبريلين. الفيبريلين هو بروتين سكري. يمكن أن تكون هذه المتلازمة خفيفة أو شديدة ، وإذا كانت شديدة فقد تصبح مهددة للحياة. يؤثر الاضطراب على جدران الأوعية الدموية والجلد والعينين والعظام والرئتين والقلب والهيكل العظمي وما إلى ذلك. كما أنه يؤثر على الجهاز القلبي الوعائي والجهاز العيني والهيكل العظمي. يمكن أن تسبب الشدة مضاعفات للقلب والشريان الأورطي.
يصاب واحد من كل 1000 شخص بهذه المتلازمة على مستوى العالم. الأشخاص المصابون بهذه المتلازمة عادة ما يكونون نحيفين وطويلين ولديهم مفاصل مفرطة المرونة. أيضا ، لديهم أذرع وأرجل وأصابع وأصابع طويلة.
يمكن تشخيص الاضطراب عن طريق الاختبارات الجينية والفحص البدني. تُستخدم معايير غينت لتشخيص متلازمة مارفان. لا يوجد علاج لهذه المتلازمة. يمكن أن يساعد العلاج والرعاية المناسبان المريض في الحصول على متوسط عمر طبيعي متوقع. بعض الأدوية المستخدمة هي حاصرات قنوات الكالسيوم ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وحاصرات بيتا مثل بروبرانولول ، إلخ.
الاختلافات الرئيسية بين EDS ومتلازمة مارفان
استنتاج
متلازمات EDS و Marfan كلاهما من الاضطرابات التي تتأثر الأنسجة الضامة الرخوة. كما أن كلا الاضطرابين نادران ويمكن أن يكونا موروثين.
EDS هو اضطراب متجانس مع مجموعة من 14 اضطرابًا في النسيج الضام ، كما تم تحديده مؤخرًا. مؤخرًا ، في عام 2017 ، تم اقتراح تصنيف جديد دوليًا للتمييز بين مجموعة الاضطرابات.
متلازمة مارفان هي اضطراب وراثي جسمي قاهر. إنه يؤثر على أنظمة القلب والأوعية الدموية والهيكل العظمي. يمكن أن يحدث بسبب الوراثة ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يكون طفرة جديدة أيضًا.
لا يوجد علاج لهذين الاضطرابين ، ولكن مع العلاج المناسب ، يمكن السيطرة عليهما ويمكن للأشخاص المصابين أن يعيشوا حياة جيدة ومتوسط عمر طبيعي.
